www.wikidata.kk-kz.nina.az

Фосфофруктокиназа Бұл мақала әлі тексерістен өтпеді Тексерілмеген мақалалардағы мәліметтер сенімсіз болуы мүмкін Тексеру

Фосфофруктокиназа


Фосфофруктокиназа (ФФК) - гликолизде фруктоза 6-фосфатты фосфорлайтын киназа ферменті.

Функция өңдеу

Фосфорил тобының АТФ-дан ферменттік катализденген тасымалдануы әртүрлі биологиялық процестерде маңызды реакция болып табылады. Фосфофруктокиназа фруктоза-6-фосфаттың фруктоза-1,6-бисфосфатқа фосфорлануын катализдейді, бұл гликолитикалық жолдағы негізгі реттеуші қадам. Ол АТФ арқылы аллостериялық түрде тежеледі және АМФ арқылы аллостериялық белсендіріледі, осылайша ол гликолитикалық жолдан өткен кезде жасушаның энергетикалық қажеттіліктерін көрсетеді. ФФК бактериялар мен сүтқоректілерде гомотетрамер ретінде (әр мономерде 2 ұқсас доменге ие) және ашытқыларда октомер ретінде (мұнда 4 альфа-(ФФК1) және 4 бета-тізбек (ФФК2) бар), соңғысы сүтқоректілердің мономерлері сияқты болады, 2 ұқсас доменге ие). Бұл протеин аллостерикалық реттеудің морфеин үлгісін пайдалана алады.

ФФК ұзындығы 300-ге жуық амин қышқылын құрайды және бактериялық ферменттің құрылымдық зерттеулері оның екі ұқсас (альфа/бета) лобтан тұратынын көрсетті: біреуі АТФ байланыстыруға қатысады, ал екіншісі субстрат байланыстыратын жерді де, аллостериялық аймақты да орналастырады. реттеуші байланыстыру орны белсенді аймақтан ерекшеленеді, бірақ бұл фермент белсенділігіне әсер етеді). Бірдей тетрамер бөлімшелері 2 түрлі конформацияны қабылдайды: «жабық» күйде байланысқан магний ионы фермент өнімдерінің (АДФ және фруктоза-1,6-бисфосфат) фосфорил топтарын көпірлейді; ал «ашық» күйде магний ионы тек ADP -ді байланыстырады, өйткені 2 өнім енді бір-бірінен алшақ орналасқан. Бұл конформациялар 2 молекуланы реакцияға жеткілікті түрде жақындату үшін суббірлікті жабуды қажет ететін реакция жолының дәйекті кезеңдері болып саналады.

Кері реакция фруктоза-1,6-бисфосфатаза ферментімен катализденеді.

Фосфофруктокиназалар тұқымдасы өңдеу

ФФК қант киназаларының фосфофруктокиназа B (PfkB) отбасына жатады. Бұл отбасының басқа мүшелері (Рибокиназа отбасы деп те аталады) рибокиназа (РК), аденозинкиназа (АК), инозинкиназа және 1-фосфофруктокиназаны қамтиды. PfkB/RK отбасы мүшелері сақталған үш реттілік мотивінің болуымен анықталады. Белоктардың бірнеше ФФК тұқымдасының құрылымдары бірқатар организмдерден анықталды және белоктың осы отбасының ферментативті белсенділігі бес валентті иондардың болуына тәуелділігін көрсетеді. ФФК қаңқа бұлшықетінде, бауырда және тромбоциттерден тінге тән экспрессия мен функцияны қамтамасыз ететін изоформалы нұсқаларда кездеседі. Изоформалар олар орналасқан тінге тән орталарда белгілі бір гликолитикалық жылдамдықтарда рөл атқаруы мүмкін деген болжам бар. Адамдарда адамның ісік жасушаларының кейбір линиялары гликолитикалық өнімділікті арттырғаны және баур ФФК мөлшерінің жоғарылауымен корреляцияланғаны анықталды.

Клиникалық маңызы өңдеу

ФФК тапшылығы VII типті гликогенозға (Таруи ауруы) әкеледі, бұл ауыр жүрек айнуымен, құсумен, бұлшықет құрысуларымен және қарқынды немесе қарқынды жаттығуларға жауап ретінде миоглобинуриямен сипатталатын аутосомды-рецессивті ауру. Зардап шегушілер әдетте белсенділік деңгейін реттеуді үйрену арқылы ақылға қонымды қарапайым өмір сүре алады.

Ереже өңдеу

Адамдарда екі түрлі фосфофруктокиназа ферменттері бар:

Түр Синонимдер EC нөмірі Субстрат Өнім Паролог гендер
Фосфофруктокиназа 1 6-фосфофруктокиназа
фосфогексокиназа 		EC 2.7.1.11 </img>



</br> Фруктоза 6-фосфат 		</img>



</br> Фруктоза-1,6-бисфосфат 		PFKL, PFKM, PFKP
Фосфофруктокиназа 2 6-фосфофрукто-2-киназа EC 2.7.1.105 </img>



</br> Фруктоза-2,6-бисфосфат 		PFKFB1, PFKFB2, PFKFB3, PFKFB4

Дереккөздер өңдеу

  1. Mutations in the active site of Escherichia coli phosphofructokinase. 1987. pp. 437–439. 
  2. Different modes of activating phosphofructokinase, a key regulatory enzyme of glycolysis, in working vertebrate muscle. 2002. pp. 264–270. 
  3. ↑ Functional expression of human mutant phosphofructokinase in yeast: genetic defects in French Canadian and Swiss patients with phosphofructokinase deficiency. 1995. pp. 131–141.  Дереккөз қатесі: Invalid <ref> tag; name "PUB00000020" defined multiple times with different content
  4. {{{тақырыбы}}}. — P. 585. — ISBN 978-1133106296.
  5. T. Selwood; E. K. Jaffe. (2011). Dynamic dissociating homo-oligomers and the control of protein function.. pp. 131–43. 
  6. ↑ "Crystal structure of the complex of phosphofructokinase from Escherichia coli with its reaction products". J. Mol. Biol. 204 (4): 973–994. 1988. doi:10.1016/0022-2836(88)90056-3. PMID 2975709. 
  7. ↑ Park J, Gupta RS: Adenosine kinase and ribokinase--the RK family of proteins. Cell Mol Life Sci 2008, 65: 2875-2896.
  8. ↑ Bork P, Sander C, Valencia A: Convergent evolution of similar enzymatic function on different protein folds: the hexokinase, ribokinase, and galactokinase families of sugar kinases. Protein Sci 1993, 2: 31-40.
  9. Spychala J, Datta NS, Takabayashi K, Datta M, Fox IH, Gribbin T, Mitchell BS: Cloning of human adenosine kinase cDNA: sequence similarity to microbial ribokinases and fructokinases. Proc Natl Acad Sci U S A 1996, 93: 1232-1237.
  10. ↑ Maj MC, Singh B, Gupta RS: Pentavalent ions dependency is a conserved property of adenosine kinase from diverse sources: identification of a novel motif implicated in phosphate and magnesium ion binding and substrate inhibition. Biochemistry 2002, 41: 4059-4069.
  11. Sigrell JA, Cameron AD, Jones TA, Mowbray SL: Structure of Escherichia coli ribokinase in complex with ribose and dinucleotide determined to 1.8 A resolution: insights into a new family of kinase structures. Structure 1998, 6: 183-193.
  12. Sola-Penna, Mauro; Da Silva, Daniel; Coelho, Wagner S.; Marinho-Carvalho, Monica M.; Zancan, Patricia (November 2010). "Regulation of mammalian muscle type 6-phosphofructo-1-kinase and its implication for the control of the metabolism". IUBMB Life 62 (11): 791–796. doi:10.1002/iub.393. ISSN 1521-6543. PMID 21117169. 
  13. Ausina, Priscila; Da Silva, Daniel; Majerowicz, David; Zancan, Patricia; Sola-Penna, Mauro (July 2018). "Insulin specifically regulates expression of liver and muscle phosphofructokinase isoforms". Biomedicine & Pharmacotherapy 103: 228–233. doi:10.1016/j.biopha.2018.04.033. ISSN 0753-3322. PMID 29655163. 

Сыртқы сілтемелер өңдеу

  • Phosphofructokinases at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
уикипедия, wiki, кітап, кітаптар, кітапхана, мақала, оқу, жүктеу, тегін, тегін жүктеу, mp3, видео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, сурет, музыка, ән, фильм, кітап, ойын, ойындар.
Жарияланған күні:
Bul makala әli tekseristen otpedi Tekserilmegen makalalardagy mәlimetter senimsiz boluy mүmkin Tekserushilerge nuskaulykty oku үshin on zhaktagy korset degendi basynyz Makala tekserushilerge makalany tekserildi dep belgileu үshin bul үlgini alyp tastanyz Makalany tirkelgenine 6 aj bolgan 500 ondeme zhasagan barlyk katysushylar zhәne osy eki sharttyn bireuin bolsada kanagattandyratyn katysushylar tekserildi dep belgilej alady 2015 zhyldyn shildesinen bergi tekserilmegen makalalar myna sanatta tizimdeledi Sanat Uikipediya Tekserilmegen makalalar Osy ajdagy tekserilmegen makalalar sanatyn bastau Osy ajdagy tekserildi dep belgilengen makalalar https kk wikipedia org w index php title Arnajy Zhuyktagy ozgerister amp tagfilter Tekserildi dep belgilediBul makalany 2022 08 27 18 47 kezinde 19 aj buryn Kasymov zhurnaly үlesi songy ret ondedi Tekserilmegender 2061 osy ajdagy 3 tamyz 2022 Fosfofruktokinaza FFK glikolizde fruktoza 6 fosfatty fosforlajtyn kinaza fermenti Mazmuny 1 Funkciya 1 1 Fosfofruktokinazalar tukymdasy 2 Klinikalyk manyzy 3 Erezhe 4 Derekkozder 5 Syrtky siltemelerFunkciya ondeuFosforil tobynyn ATF dan fermenttik katalizdengen tasymaldanuy әrtүrli biologiyalyk procesterde manyzdy reakciya bolyp tabylady 1 Fosfofruktokinaza fruktoza 6 fosfattyn fruktoza 1 6 bisfosfatka fosforlanuyn katalizdejdi bul glikolitikalyk zholdagy negizgi retteushi kadam 2 3 Ol ATF arkyly allosteriyalyk tүrde tezheledi zhәne AMF arkyly allosteriyalyk belsendiriledi osylajsha ol glikolitikalyk zholdan otken kezde zhasushanyn energetikalyk kazhettilikterin korsetedi 4 FFK bakteriyalar men sүtkorektilerde gomotetramer retinde әr monomerde 2 uksas domenge ie zhәne ashytkylarda oktomer retinde munda 4 alfa FFK1 zhәne 4 beta tizbek FFK2 bar songysy sүtkorektilerdin monomerleri siyakty bolady 2 uksas domenge ie 3 Bul protein allosterikalyk retteudin morfein үlgisin pajdalana alady 5 FFK uzyndygy 300 ge zhuyk amin kyshkylyn kurajdy zhәne bakteriyalyk fermenttin kurylymdyk zertteuleri onyn eki uksas alfa beta lobtan turatynyn korsetti bireui ATF bajlanystyruga katysady al ekinshisi substrat bajlanystyratyn zherdi de allosteriyalyk ajmakty da ornalastyrady retteushi bajlanystyru orny belsendi ajmaktan erekshelenedi birak bul ferment belsendiligine әser etedi Birdej tetramer bolimsheleri 2 tүrli konformaciyany kabyldajdy zhabyk kүjde bajlanyskan magnij iony ferment onimderinin ADF zhәne fruktoza 1 6 bisfosfat fosforil toptaryn kopirlejdi al ashyk kүjde magnij iony tek ADP 6 di bajlanystyrady ojtkeni 2 onim endi bir birinen alshak ornalaskan Bul konformaciyalar 2 molekulany reakciyaga zhetkilikti tүrde zhakyndatu үshin subbirlikti zhabudy kazhet etetin reakciya zholynyn dәjekti kezenderi bolyp sanalady 6 Keri reakciya fruktoza 1 6 bisfosfataza fermentimen katalizdenedi Fosfofruktokinazalar tukymdasy ondeu FFK kant kinazalarynyn fosfofruktokinaza B PfkB otbasyna zhatady 7 Bul otbasynyn baska mүsheleri Ribokinaza otbasy dep te atalady ribokinaza RK adenozinkinaza AK inozinkinaza zhәne 1 fosfofruktokinazany kamtidy 7 8 9 PfkB RK otbasy mүsheleri saktalgan үsh rettilik motivinin boluymen anyktalady 7 8 10 Beloktardyn birneshe FFK tukymdasynyn kurylymdary birkatar organizmderden anyktaldy zhәne beloktyn osy otbasynyn fermentativti belsendiligi bes valentti iondardyn boluyna tәueldiligin korsetedi 11 7 10 FFK kanka bulshyketinde bauyrda zhәne trombocitterden tinge tәn ekspressiya men funkciyany kamtamasyz etetin izoformaly nuskalarda kezdesedi Izoformalar olar ornalaskan tinge tәn ortalarda belgili bir glikolitikalyk zhyldamdyktarda rol atkaruy mүmkin degen bolzham bar Adamdarda adamnyn isik zhasushalarynyn kejbir liniyalary glikolitikalyk onimdilikti arttyrgany zhәne baur FFK molsherinin zhogarylauymen korrelyaciyalangany anyktaldy 12 13 Klinikalyk manyzy ondeuFFK tapshylygy VII tipti glikogenozga Tarui auruy әkeledi bul auyr zhүrek ajnuymen kusumen bulshyket kurysularymen zhәne karkyndy nemese karkyndy zhattygularga zhauap retinde mioglobinuriyamen sipattalatyn autosomdy recessivti auru 3 Zardap shegushiler әdette belsendilik dengejin retteudi үjrenu arkyly akylga konymdy karapajym omir sүre alady 3 Erezhe ondeuAdamdarda eki tүrli fosfofruktokinaza fermentteri bar Tүr Sinonimder EC nomiri Substrat Өnim Parolog gender Fosfofruktokinaza 1 6 fosfofruktokinaza fosfogeksokinaza EC 2 7 1 11 nbsp lt img gt lt br gt Fruktoza 6 fosfat nbsp lt img gt lt br gt Fruktoza 1 6 bisfosfat PFKL PFKM PFKP Fosfofruktokinaza 2 6 fosfofrukto 2 kinaza EC 2 7 1 105 nbsp lt img gt lt br gt Fruktoza 2 6 bisfosfat PFKFB1 PFKFB2 PFKFB3 PFKFB4Derekkozder ondeu Mutations in the active site of Escherichia coli phosphofructokinase 1987 pp 437 439 Different modes of activating phosphofructokinase a key regulatory enzyme of glycolysis in working vertebrate muscle 2002 pp 264 270 a b c d Functional expression of human mutant phosphofructokinase in yeast genetic defects in French Canadian and Swiss patients with phosphofructokinase deficiency 1995 pp 131 141 Derekkoz katesi Invalid lt ref gt tag name PUB00000020 defined multiple times with different content takyryby P 585 ISBN 978 1133106296 T Selwood E K Jaffe 2011 Dynamic dissociating homo oligomers and the control of protein function pp 131 43 a b Crystal structure of the complex of phosphofructokinase from Escherichia coli with its reaction products J Mol Biol 204 4 973 994 1988 doi 10 1016 0022 2836 88 90056 3 PMID 2975709 a b c d Park J Gupta RS Adenosine kinase and ribokinase the RK family of proteins Cell Mol Life Sci 2008 65 2875 2896 a b Bork P Sander C Valencia A Convergent evolution of similar enzymatic function on different protein folds the hexokinase ribokinase and galactokinase families of sugar kinases Protein Sci 1993 2 31 40 Spychala J Datta NS Takabayashi K Datta M Fox IH Gribbin T Mitchell BS Cloning of human adenosine kinase cDNA sequence similarity to microbial ribokinases and fructokinases Proc Natl Acad Sci U S A 1996 93 1232 1237 a b Maj MC Singh B Gupta RS Pentavalent ions dependency is a conserved property of adenosine kinase from diverse sources identification of a novel motif implicated in phosphate and magnesium ion binding and substrate inhibition Biochemistry 2002 41 4059 4069 Sigrell JA Cameron AD Jones TA Mowbray SL Structure of Escherichia coli ribokinase in complex with ribose and dinucleotide determined to 1 8 A resolution insights into a new family of kinase structures Structure 1998 6 183 193 Sola Penna Mauro Da Silva Daniel Coelho Wagner S Marinho Carvalho Monica M Zancan Patricia November 2010 Regulation of mammalian muscle type 6 phosphofructo 1 kinase and its implication for the control of the metabolism IUBMB Life 62 11 791 796 doi 10 1002 iub 393 ISSN 1521 6543 PMID 21117169 Ausina Priscila Da Silva Daniel Majerowicz David Zancan Patricia Sola Penna Mauro July 2018 Insulin specifically regulates expression of liver and muscle phosphofructokinase isoforms Biomedicine amp Pharmacotherapy 103 228 233 doi 10 1016 j biopha 2018 04 033 ISSN 0753 3322 PMID 29655163 Syrtky siltemeler ondeuPhosphofructokinases at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings MeSH https kk wikipedia org w index php title Fosfofruktokinaza amp oldid 3064677 betinen alyngan